消化与肝胆系统疾病
短肠综合征
Short Bowel Syndrome, SBS
概述：由于各种原因导致小肠被广泛切除，剩余小肠长度不足以维持患者营养和水电解质平衡，引起的吸收不良综合征。 病因： 成人：肠系膜血管栓塞、克罗恩病、外伤、放射性肠炎、肠扭转。 儿童：坏死性小肠结肠炎 (NEC)、肠闭锁、腹裂、肠扭转。 定义：通常指成人小肠剩余<200 cm。肠衰竭是SBS的严重阶段，需依赖肠外营养（PN）。 病理生理： 急性期：大量体液/电解质丢失。 代偿期：剩余肠道发生结构和功...
概述
由于各种原因导致小肠被广泛切除，剩余小肠长度不足以维持患者营养和水电解质平衡，引起的吸收不良综合征。
病因和流行病学
成人：肠系膜血管栓塞、克罗恩病、外伤、放射性肠炎、肠扭转。
儿童：坏死性小肠结肠炎 (NEC)、肠闭锁、腹裂、肠扭转。
定义：通常指成人小肠剩余<200 cm。肠衰竭是SBS的严重阶段，需依赖肠外营养（PN）。
病理生理：
急性期：大量体液/电解质丢失。
代偿期：剩余肠道发生结构和功能适应（肠绒毛增生），吸收能力增加。
维持期。
并发症：脱水、电解质紊乱、D-乳酸酸中毒、胆结石、草酸钙肾结石、肠衰竭相关肝病（IFALD）、导管相关血流感染（CRBSI）。
儿童：坏死性小肠结肠炎 (NEC)、肠闭锁、腹裂、肠扭转。
定义：通常指成人小肠剩余<200 cm。肠衰竭是SBS的严重阶段，需依赖肠外营养（PN）。
病理生理：
急性期：大量体液/电解质丢失。
代偿期：剩余肠道发生结构和功能适应（肠绒毛增生），吸收能力增加。
维持期。
并发症：脱水、电解质紊乱、D-乳酸酸中毒、胆结石、草酸钙肾结石、肠衰竭相关肝病（IFALD）、导管相关血流感染（CRBSI）。
诊断
广泛肠切除史 + 吸收不良临床表现。
治疗
营养支持（基石）：
全肠外营养 (TPN)：早期维持生命。
肠内营养 (EN)：尽早开始（微量），刺激肠道代偿。逐步增加，争取脱离TPN。
药物治疗：
抗腹泻：洛哌丁胺、奥曲肽（减少分泌）。
抑酸药：PPI（术后早期，防胃酸过多灭活酶）。
肠促生长剂：替度鲁肽 (Teduglutide)。GLP-2类似物。能显著促进肠黏膜增生，增加吸收，帮助患者减少或摆脱PN。
手术：
自体肠重建（如LILT, STEP手术）：延长肠管，减缓蠕动。
小肠移植：用于出现不可逆肝衰竭、静脉通路耗竭的终末期患者。
全肠外营养 (TPN)：早期维持生命。
肠内营养 (EN)：尽早开始（微量），刺激肠道代偿。逐步增加，争取脱离TPN。
药物治疗：
抗腹泻：洛哌丁胺、奥曲肽（减少分泌）。
抑酸药：PPI（术后早期，防胃酸过多灭活酶）。
肠促生长剂：替度鲁肽 (Teduglutide)。GLP-2类似物。能显著促进肠黏膜增生，增加吸收，帮助患者减少或摆脱PN。
手术：
自体肠重建（如LILT, STEP手术）：延长肠管，减缓蠕动。
小肠移植：用于出现不可逆肝衰竭、静脉通路耗竭的终末期患者。
临床管理
保护中心静脉导管（生命线）。
预防肝病：避免过度喂养，使用鱼油脂肪乳。
饮食：少食多餐，保留结肠者需限制草酸摄入。
预防肝病：避免过度喂养，使用鱼油脂肪乳。
饮食：少食多餐，保留结肠者需限制草酸摄入。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Pironi L, et al. ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. Clin Nutr. 2016;35(2):247-307.
Jeppesen PB, et al. Teduglutide reduces need for parenteral support among patients with short bowel syndrome with intestinal failure. Gastroenterology. 2012.
O'Keefe SJ, et al. Short bowel syndrome and intestinal failure: consensus definitions and overview. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006.
中华医学会肠外肠内营养学分会. 成人短肠综合征治疗专家共识(2016).
Duggan CP, et al. Pediatric Intestinal Failure. N Engl J Med. 2017.
Jeppesen PB, et al. Teduglutide reduces need for parenteral support among patients with short bowel syndrome with intestinal failure. Gastroenterology. 2012.
O'Keefe SJ, et al. Short bowel syndrome and intestinal failure: consensus definitions and overview. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006.
中华医学会肠外肠内营养学分会. 成人短肠综合征治疗专家共识(2016).
Duggan CP, et al. Pediatric Intestinal Failure. N Engl J Med. 2017.
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