消化与肝胆系统疾病
嗜酸性粒细胞性胃肠炎
Eosinophilic Gastroenteritis, EGE
概述：一种以胃肠道壁嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的罕见消化系统疾病。 病因：不明，可能与过敏（食物/环境变应原）、免疫调节异常有关。约50%患者有特应性病史（哮喘、湿疹、鼻炎）。 临床表现：取决于嗜酸性粒细胞浸润的深度（Klein分型）： 黏膜型（最常见）：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、体重下降、蛋白丢失性肠病（低蛋白血症、水肿）、贫血。 肌层型：胃肠壁增厚，导致肠梗阻/幽门梗阻（腹胀、呕吐）。 浆膜型（...
概述
一种以胃肠道壁嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的罕见消化系统疾病。
病因和流行病学
不明，可能与过敏（食物/环境变应原）、免疫调节异常有关。约50%患者有特应性病史（哮喘、湿疹、鼻炎）。
可发生于任何年龄，30-50岁多见，男性略多。
可发生于任何年龄，30-50岁多见，男性略多。
临床表现
取决于嗜酸性粒细胞浸润的深度（Klein分型）：
黏膜型（最常见）：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、体重下降、蛋白丢失性肠病（低蛋白血症、水肿）、贫血。
肌层型：胃肠壁增厚，导致肠梗阻/幽门梗阻（腹胀、呕吐）。
浆膜型（少见）：嗜酸性腹水，腹胀。
黏膜型（最常见）：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、体重下降、蛋白丢失性肠病（低蛋白血症、水肿）、贫血。
肌层型：胃肠壁增厚，导致肠梗阻/幽门梗阻（腹胀、呕吐）。
浆膜型（少见）：嗜酸性腹水，腹胀。
辅助检查
血常规：外周血嗜酸性粒细胞增多（50%-80%患者）。
内镜：黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡或息肉样改变。但内镜表现无特异性，有时甚至正常。
病理活检（金标准）：胃肠黏膜活检示嗜酸性粒细胞显著增多（通常>20个/HPF），伴脱颗粒。需多点活检。
腹水检查（浆膜型）：腹水为渗出液，含大量嗜酸性粒细胞。
内镜：黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡或息肉样改变。但内镜表现无特异性，有时甚至正常。
病理活检（金标准）：胃肠黏膜活检示嗜酸性粒细胞显著增多（通常>20个/HPF），伴脱颗粒。需多点活检。
腹水检查（浆膜型）：腹水为渗出液，含大量嗜酸性粒细胞。
诊断
胃肠道症状 + 病理示嗜酸性粒细胞浸润 + 除外其他原因。
鉴别诊断
寄生虫感染：最常见的嗜酸性粒细胞增多原因，必须排除。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)。
炎症性肠病 (IBD)。
高嗜酸性粒细胞综合征 (HES)：有多器官受累。
淋巴瘤。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)。
炎症性肠病 (IBD)。
高嗜酸性粒细胞综合征 (HES)：有多器官受累。
淋巴瘤。
治疗
饮食疗法：
六种食物剔除饮食（牛奶、大豆、小麦、蛋、花生/坚果、海鲜）。
要素饮食（氨基酸配方），多用于儿童。
药物治疗：
糖皮质激素（一线）：泼尼松20-40 mg/d，诱导缓解率高（>90%），但长期使用副作用大，需逐渐减量。
布地奈德：肠溶制剂，局部作用强，全身副作用小。
免疫抑制剂：硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤，用于激素依赖或耐药者。
色甘酸钠：肥大细胞稳定剂，疗效不确切。
生物制剂：抗IL-5单抗（Mepolizumab）、抗IgE单抗（Omalizumab）在部分难治性病例中有效。
手术：仅用于严重梗阻或穿孔。
六种食物剔除饮食（牛奶、大豆、小麦、蛋、花生/坚果、海鲜）。
要素饮食（氨基酸配方），多用于儿童。
药物治疗：
糖皮质激素（一线）：泼尼松20-40 mg/d，诱导缓解率高（>90%），但长期使用副作用大，需逐渐减量。
布地奈德：肠溶制剂，局部作用强，全身副作用小。
免疫抑制剂：硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤，用于激素依赖或耐药者。
色甘酸钠：肥大细胞稳定剂，疗效不确切。
生物制剂：抗IL-5单抗（Mepolizumab）、抗IgE单抗（Omalizumab）在部分难治性病例中有效。
手术：仅用于严重梗阻或穿孔。
临床管理
定期随访血嗜酸粒细胞计数和症状。这是一种慢性复发性疾病，需长期管理。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Zhang M, et al. Eosinophilic gastroenteritis: a review. Dig Dis Sci. 2017;62(4):869-880.
Pineton de Chambrun G, et al. French eosinophilic esophagitis study group. Eosinophilic gastroenteritis: clinical spectrum and natural history. Am J Gastroenterol. 2011.
Tien FM, et al. Clinical features and treatment responses of children with eosinophilic gastroenteritis. Pediatr Neonatol. 2011.
Rothenberg ME. Eosinophilic gastrointestinal disorders (EGID). J Allergy Clin Immunol. 2004.
中华医学会消化病学分会. 嗜酸性粒细胞性胃肠炎诊治共识.
Pineton de Chambrun G, et al. French eosinophilic esophagitis study group. Eosinophilic gastroenteritis: clinical spectrum and natural history. Am J Gastroenterol. 2011.
Tien FM, et al. Clinical features and treatment responses of children with eosinophilic gastroenteritis. Pediatr Neonatol. 2011.
Rothenberg ME. Eosinophilic gastrointestinal disorders (EGID). J Allergy Clin Immunol. 2004.
中华医学会消化病学分会. 嗜酸性粒细胞性胃肠炎诊治共识.
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